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结晶样视网膜病变的症状和防治方式

作者:未知 2018-11-13 15:19:41
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【导读】结晶样视网膜病变的症状和防治方式

  结晶样视网膜病变(Bietti Crystalline Retinopathy,简称BCR)是一种发生在视网膜色素上皮细胞层及脉络膜血管层的营养不良性眼疾,患者的视网膜内可以见到很多黄色结晶样的沉积物,这些沉积物在部份患者中也可以在角膜边缘见到,


  结晶样视网膜病变症状及病因

  BCR是渐进性的视网膜变性疾病,患者的视网膜色素上皮细胞及脉络膜血管层会发生萎缩退化病变。由于视网膜色素上皮细胞和脉络膜血管的功能是负责支持及营养视网膜感光细胞,因此若这两层组织发生萎缩,则会使得感光细胞失去支持和营养而逐渐发生死亡。有研究指出,先受影响的是负责感受暗光的杆形细胞,因此早期会出现夜盲,日间视力尚可;随着疾病的发展负责明视力的锥形细胞也会受影响,因此随着疾病的发展,患者的视力慢慢下降,色觉也可能出现问题,到后期随着感光细胞死亡增加,视野收窄,视力很差,有不少病人 终只剩光感。医生在检查病人眼底时,可以见到特征性点状的黄色反光结晶物质,而这些物质在部份病人中,还可以在角膜边缘处见到。

  CYP4V2基因被发现广泛分布在视网膜、肝脏等重要器官中。这一基因与细胞色素P450基因相关,此基因编码的蛋白质负责新陈代谢途径中下游产物的氧化处理,预防脂毒性(Lipotoxicity)的发生,当CYP4V2基因发生突变,无法编码正常功能的蛋白质时,其负责的功能就无法维持,因此使得细胞间隙中出现黄色结晶物质的沉积及毒性反应的发生,从而影响色素上皮细胞和脉络膜的血管层。


  结晶样视网膜病变检查及诊断

  医生可以通过特别的镜头来检查病人的眼底,通常可以在视网膜下方见到特征性的黄色反光结晶状物质。视野检查眼电生理的检查也能帮助发现因视网膜细胞病变出现的电生理改变,帮助判断疾病。除此之外,对于一些早期或者病徵不典型的病人,可以考虑进行萤光造影检查(Fluorescein Angiography,简称FA),通过萤光造影可以大致将疾病分作三期:1. 早期的BCR比较典型的变化是视网膜色素的改变,萤光造影会出现小点状的低萤光变化(因为色素上皮细胞的变化或脉络膜血管无法充盈);2. 中期的BCR,色素上皮细胞及脉络膜血管出现明显的萎缩病变,上面提到的低萤光变化范围增大,但黄斑中央(Fovea Island)和视神经周围的视网膜(Peripapillary Ring)病变却不明显。3. 晚期的BCR,大部份的视网膜发生重度的萎缩,出现大范围的低萤光改变。


  如何医治结晶样视网膜病变

  虽然致病的基因已经被定位,但是目前这种眼疾还没有针对性的医治方法。这种疾病本身都会出现一些并发症。如果出现黄斑水肿,则可以考虑眼内注射特效的药物来使得水肿消退,如果有黄斑前膜或黄斑劈裂等情况,则可以考虑采用手术方法医治。另外神经生长因数对于青光眼或其他神经细胞退化的疾病可能有帮助,对此病也可能有一定的帮助。

  BCR是渐进性的视网膜变性疾病,影响整个视网膜色素上皮细胞和脉络膜血管层, 使得视网膜神经细胞失去营养和支持慢慢死亡。此眼疾属于遗传性疾病,医生通过检查眼睛以及一系列的辅助检查可以作出诊断。神经生长因数可能帮助强化受损伤的感光细胞功能,因此可能对此病有一定的医治 。

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