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厦门眼科中心收治“”马凡氏综合征”眼病老夫妻

作者:未知 2018-08-13 16:09:05
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【导读】厦门眼科中心收治“”马凡氏综合征”眼病老夫妻

  近日,厦门眼科中心眼外伤专家蔡锦红主任接诊了一对年近七旬的老夫妻,夫妻双双患上马凡氏综合症。

  “患有马凡综合症的病人,在眼部 明显的表现是会出现晶体脱位或半脱位,且会遗传”蔡锦红主任介绍。

  据林老阿嬷介绍,除了她自己,她母亲、女儿、外孙都有这个症状。他们一家四代合起来,有长达“一个多世纪”的求医之路。


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  18年前,林老阿嬷左眼出现晶体脱位,她选择了在漳州本地医院做手术医治,其中,左眼做了晶体固定,右眼因外斜以及弱视未手术。18年后,老阿嬷的左眼再次出现人工晶体脱位,双眼几乎看不见,对生活造成了严重影响。不得已,只能寻求再次医治。多方打听后找到蔡锦红主任。

  蔡锦红主任为林老阿嬷的左眼的人工晶体重新缝线固定并行右眼白内障手术,在蔡主任的妙手之下,左眼视力 到了0.4,生活 。令人唏嘘的是,林老阿嬷的老伴身患眼疾也有半个多世纪,到院之前,她老伴双眼几乎没有视力。


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  “我得了先天性白内障,13岁那年,左眼做了白内障摘除手术但是没有植入人工晶体,可以说手术只做了一半。右眼则做了‘虹膜增视手术’,当时手术后,视力有 一点。”林老阿嬷的老伴回忆说。“‘虹膜增视手术’是一种相当古老的手术方式,随着新技术、新设备的运用升级,该术式已被淘汰。患者本来只是较为普通的先天性白内障,因采用古老的医治方式,如今右眼核硬,瞳孔不规则,演变成了复杂 眼病。”蔡锦红主任介绍。

  53年过去了,老阿伯因陈旧性术式导致的后遗症日渐显现,视力几近丧失,生活也难自理。“很庆幸找到了蔡主任,她凭借多年的从医经验,以及现代新的手术设备,很好的解决了我的眼疾困扰,现在我右眼视力0.1,左眼视力0.3,生活自理已没问题。”老阿伯开心的说道。

  “我们给患者的左眼重新装上人工晶体,右眼则行超声乳化并植入折叠人工晶体手术。右眼术后查眼底已出现黄斑裂孔,所以视力 会稍差一点。”蔡锦红指出。虽然帮林老阿嬷两夫妻都顺利施行了手术,也得到了理想的手术 ,但是蔡主任对林老阿嬷一家罹患的“马凡综合症”这一遗传病也是无能为力。不过,她提醒这类患者,一家要定期到正规医院检查。眼部情况变化,及时介入医治,争取把疾病影响降低,以免给生活带来不必要的麻烦。


  什么是马凡氏综合征?

  马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,俗称蜘蛛病,属于一种先天遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。此病于1896 年由法国儿科医生Antoine Marfan 首次报道, 故以其名字命名。

  马凡氏综合症属于常染色体显性遗传病(存在于常染色体上显性基因引起的遗传疾病),具有家族遗传特点,男女发病机率相等,垂直传播,代代发病。50%-80%的患者有眼部疾病,病患的眼部常伴有晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、畏光、眼前出现闪光感,少数有青光眼、弱视、色盲、眼球凹陷。

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