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肥厚型脉络膜疾病的症状和医治方式

作者:未知 2018-09-17 09:51:16
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【导读】肥厚型脉络膜疾病的症状和医治方式

  肥厚型脉络膜疾病(PCD)是一类临床特点类似的视网膜脉络膜疾病,其特点是均有脉络膜在病理情况下慢性增厚、脉络膜血管扩张以及脉络膜血管功能异常。诊断的金标准是什么?是否仅仅OCT发现有脉络膜肥厚即为肥厚型脉络膜疾病?张教授解释到,诊断要根据两大方面:一方面为脉络膜厚度,另一方面为脉络膜血管的功能异常。


  正常人的脉络膜厚度随年龄增加厚度呈下降趋势,无性别差异

  人类在出生时脉络膜厚度约为200µm,90岁时约为80µm。频域(SD)-OCT病 研究证实,正常成人,脉络膜鼻侧 薄,中心凹处 厚,颞侧较中心凹薄。扫频源(SS)OCT证实脉络膜在鼻侧 薄,其次为颞侧、颞下、颞上,黄斑中心凹的脉络膜厚度 厚。

  息肉样脉络膜病变(polypoidlchoroidlvsculopthy,PCV)是肥厚型脉络膜疾病谱中重要的表型。


  目前已经将六大疾病定义为PCD,其中PCV是 重要的表型

  根据ICGA及OCT表现将PCV分为两型:1型PCV可见滋养血管和引流血管,为非搏动性息肉,病灶位于Bruch膜与RPE之间,息肉小,预后差;2型PCV没有可见的滋养血管,仅可见息肉病灶的网状血管,呈局部扩张状,息肉较大且搏动。1型PCV与AMD的遗传基因相关,2型PCV对抗血管内皮生长因子和光动力医治反应好。也有研究者将PCV分为A型、B型和C型,根据脉络膜血管通道分为内部交联通道及BVN型,内部交联通道又称为A型PCV(典型PCV),预后较好。B-1型PCV无荧光素血管渗漏,C-1型PCV有荧光素血管渗漏,此2种均易出血,预后差。


  PCV属于肥厚型脉络膜疾病谱,但是并非所有的PCV均会出现脉络膜增厚

  张教授的一项前瞻性临床研究发现,只有一半的PCV患者表现为脉络膜肥厚。脉络膜肥厚与I 型CNV 临床表型具有相似性,而非肥厚型的PCV,有学者命名为裸露型PCV(naked PCV),与II型PCV在发病机制方面可能存在某种相关性。

  另外,还有一种非厚型PCV也非裸露型的PCV,其外层大血管表现为扩张,而中血管层以及脉络膜毛细血管层表现为萎缩变薄,其可能的机制为:(1)压力假说:脉络膜大血管层增厚,同时发生脉络膜毛细血管层的萎缩改变,增厚血管的压力直接作用在RPE/Bruch复合体,导致局部RPE细胞层的萎缩性改变和Bruch膜功能受损;(2)缺血假说:脉络膜毛细血管层稀疏变薄导致脉络膜血管的缺血,继而诱发新生血管形成。

  此外,一些研究证实,脉络膜肥厚与PCV息肉的复发呈强相关性。因此,可将脉络膜是否肥厚作为PCV医治策略的选择依据。

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